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    先天性腦積水應該如何選擇治療方式?

    2015-4-22 22:46

    摘要:   什么是先天性腦積水?有哪些癥狀?腦積水是指:腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積于腦室內,或在顱內蛛網膜下腔積存,稱為腦積水。本病多發(fā)生在兩歲以內的嬰兒。嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱 ...
      什么是先天性腦積水?有哪些癥狀?
    腦積水是指:腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積于腦室內,或在顱內蛛網膜下腔積存,稱為腦積水。本病多發(fā)生在兩歲以內的嬰兒。嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發(fā)現,也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其它囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發(fā)生代償性擴大,故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變,腦發(fā)育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。
      少數病例,腦積水在發(fā)展到一定時期后可自行停止,頭顱不再繼續(xù)增大,顱內壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。近年來,先天腦積水的發(fā)病率呈逐年上升趨勢,據有關資料統(tǒng)計,我國新生兒先天性腦積水的發(fā)病率為11.84例/萬,占新生兒神經缺陷的56.25%。外傷后腦積水發(fā)病率為4.5%。
      
    在我們的日常生活中,常常會把“大頭娃娃”與佝僂病聯系在一起,而很少想到腦積水,從而使孩子長期接受補鈣治療,在補鈣無效或出現嚴重的癥狀時,才去“大醫(yī)院”診治,結果被確診為腦積水。因未能及時規(guī)范治療,造成了患兒視力、智力、聽力、語言、肢體等殘疾。
      先天性腦積水是怎樣產生的呢?都有哪些類型的腦積水?
      先天性腦積水發(fā)生原因是多方面的,先天發(fā)育異常為主要病因,也可見后天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。造成腦積水的原因有很多,因為不同原因也產生了不同的腦積水類型。比如小孩會有先天性的原因,一個就是說先天性的中腦導水管的狹窄,隔膜形成,就使得水運輸不了,不能夠從產生地通過人腦內部的腦室傳送到需要的地方,水運輸障礙,水憋在了一定的部位上,這叫梗阻性腦積液。還有先天性的,比如腦室、腦脊液相互溝通的部位出現粘連,就使得腦室的腦脊液不能被傳運到腦池系統(tǒng),這就出現了同樣梗阻性腦積水,水在腦室內聚集。當然還有妊娠的時候就已經出現,比如孕婦得了感染,炎癥同樣會使胎兒狀態(tài)下腦室擴張。也會在此后分娩過程中,由于產傷,分娩不順利,顱內出血,出血以后這個血是很黏的,就會在腦的表面產生粘連,封閉腦脊液最終輸送和吸收的通道,這個時候也會產生腦積水,但是我們把這種稱為交通性腦積水,是腦脊液出路困難。再比如出生后腦部長了腫瘤,而這個腫瘤壓迫了三腦室,壓迫了中腦導水管,壓迫了四腦室,水的流動越來越困難,就出現腦積水;還有炎癥引起的,比如腦膜炎、大腦炎等等,使得通路出現問題,導致腦積水,這種腦積水被稱為獲得性腦積水。當然還有一類相對來說也不少見,我們稱為代償性腦積水,就是腦子萎縮了,被動性的腦室擴張,比如腦子出血了,出血就要吸收,一旦血吸收完畢,這部分腦組織就要萎縮,腦室被動性的呈擴張狀態(tài),這也叫腦積水。所以現在有四種腦積水,一種是梗阻性腦積水,一種是獲得性腦積水,一種是交通性腦積水,一種是代償性腦積水。
      腦積水要做哪些檢查呢?
      根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀,一般診斷無大困難。檢查時,對早期的可疑本癥的病兒,定期測量頭顱大小,包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33~35cm。后囟出生后6周閉合,前囟于9~18個月之間閉合,這些數據可作參考。為進一步確定診斷,了解腦積水的性質和程度,可進行如下檢查:
     。ㄒ唬╋B骨X線平掃:可顯示頭顱增大,頭面比例不對稱,顱骨變薄,顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴大等。
     。ǘ╊^顱CT掃描:可顯出擴大的腦室系統(tǒng)及腦實質性質,有助于鑒別是否有腦瘤等病。
     。ㄈ╊^顱超聲檢查中線波多無移位,側腦室或第三腦室均有擴大等。
      (四)前囟穿刺:借以排除硬腦膜下血腫或水瘤,這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。
      (五)腦室造影:對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形,排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。
      腦積水有什么治療的方法呢?
      現在的治療更多的傾向于有這么幾類,一類是保守治療,就是說對輕度腦積水去用藥,去抑制腦脊液的生成,抑制水產生;此外,也可用手術去燒灼切除腦室內產生腦脊液的脈絡叢。非手術治療,是指用甘露醇脫水,這都能夠臨時性的改善患者癥狀,一時性的把顱壓降下來。但是這種只局限于臨時性的,腦積水沒有得到根治,積水照樣會出現,導致患者癥狀加重。
      第二種就是手術治療,患者腦中水多排不出去,神經外科醫(yī)生就造一條路,在腦里放一根管子,這就是我們所說的分流裝置,把水引流到別的地方,比如腦室可以由腹腔分流,由心房分流,甚至過去還有膀胱分流,給水建一個出路,建立一個旁路分流。目前比較典型的裝置是腦室腹腔分流系統(tǒng)。
      除了分流以外還有造瘺術,需要將顱內腦室和腦池系統(tǒng)溝通。就是說,腦室輸送系統(tǒng)之間有阻礙的,我手術動不了,或者我動只能動一部分,或者我動了由于出水口的粘連打不開,仍無效果。這個時候可把腦室和腦池之間打開,比如第三腦室終板造瘺術,在顱內使腦脊液循環(huán)阻礙處兩端的腦脊液腔得以溝通。
      還有一個手術,就是直接指向原因的,比方說先天性的中腦導水管狹窄了,我可以用神經內鏡或者神經內窺鏡的方式,把手術器械放到狹窄的部位,這個手術器械就是內窺鏡操作臂,有放大裝置,可以把影像傳到熒光屏上,對著熒屏進行操作,這個探頭既是放大工具,還可以用探頭引入操作工具,使狹窄的部位擴張,將受阻的部位打通,這就是針對梗阻原因的手術,也是目前用的最多的,在神經內窺鏡的指導下進行這種梗阻部位的、粘連部位的、狹窄部位的擴張。當然我剛才說的第三腦室的造瘺術,也可以在神經內窺鏡的幫助下,使得腦室-腦池之間溝通,使水在內部得到交流。如今的腦脊液腹腔分流術技術成熟,術后效果很好,如果安裝可調壓力的分流管,對小患者康復更加有益,多數患者在術后數年后大腦生長正常,智力和身體生長于同齡孩子無異,做到了徹底根治腦積水。
      在我們家庭教育中、幼兒園教育、小學教育,要更多的關愛孩子,要善于發(fā)現他所存在的異常的地方,早點去醫(yī)院治療檢查。
      并且盡量選擇正規(guī)大醫(yī)院進行該項手術,術后注意防止發(fā)生并發(fā)癥,如凝血塊阻塞導管,心臟內血栓形成、心內膜炎、敗血癥等
      如何預防先天性腦積水?
      實際上在妊娠期就有出現腦積水的可能,我想我們應該首先強調的是婚前檢查,杜絕近親結婚,造成不良遺傳的可能性。在妊娠期,特別強調孕婦的身體和心理的保障以及產后的保健,防止各種意外的或者特殊的感染,比如風疹病毒、麻疹病毒,定期進行產前檢查,一般在16到18周左右的時候應該能發(fā)現一些問題。需要強調的是,決策是否終止妊娠時一定要有充足的根據,要結合產科、兒科醫(yī)生的意見決策。出生的時候一定要講究分娩的安全性,避免產傷。
      等新生兒分娩出來以后,這個時候早產要有早產的監(jiān)護、足月的要有足月的處理,避免感染,這是防止后期出現腦積水的措施之一。




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